Centre des médias

Epilepsie: étiologie, épidémiologie et prognostic

Aide-mémoire N°165

Qu'est-ce que l'épilepsie?

L'épilepsie est un désordre neurologique. C'est une affection universelle parmi les plus anciennes que connaisse l'humanité. Elle se caractérise par une tendance à des crises récurrentes qui peuvent aller de deux à plus.

On croyait par le passé, et beaucoup en sont encore convaincus, qu'une personne souffrant d'épilepsie est la proie d'une force ou d'une puissance surnaturelle. C'est ce qui explique le nom de la maladie En effet, le mot "épilepsie" vient du grec "epilepsia", qui signifie "attaque". Il dérive du mot grec «epilambanein » qui signifie « criser ou attaquer » Cependant, on sait désormais que les crises sont le résultat de décharges électriques excessives soudaines, généralement brèves, dans un groupe de cellules cérébrales (neurones). Ces décharges électriques peuvent avoir lieu dans différentes parties du cerveau. Les manifestations cliniques des crises sont donc variables et dépendent de la localisation et de la fonction des cellules cérébrales touchées. Les crises peuvent entraîner une désorientation ou une perte de conscience, des troubles du mouvement ou des sensations (de la vision, de l'audition ou du goût) et des troubles de la fonction mentale et de l'humeur.

Les crises

Elles peuvent aller de la plus petite perte d'attention ou de la secousse musculaire à des convulsions sévères et prolongées. Elles peuvent varier en fréquence de moins d'une fois par an à plusieurs fois par jour. L'épilepsie peut être classée, selon la localisation du cerveau où ont lieu les décharges. Par exemple :

L'épilepsie partielle ou locale

Les décharges ont lieu dans une ou plusieurs zones localisées du cerveau et restent localisées à cette partie du cerveau. Elles impliquent presque invariablement une perte de conscience. Les crises partielles ou locales peuvent s'étendre à l'ensemble du cerveau, entraînant une crise généralisée

L'épilepsie généralisée

Les crises surviennent dans toutes les zones du cerveau. Elles impliquent une perte de conscience/ ou des secousses musculaires et des convulsions. Il peut alors s'agir de grand mal" épileptique, mais aussi "d'absences" brèves connues sous le nom de "petit mal".

Etat de mal épileptique

L'état dans lequel surviennent des crises récurrentes fréquentes sans reprise de conscience entre chaque épisode est connu sous le nom d'état de mal épileptique. C'est un stade dangereux qui peut conduire à des dommages dans le cerveau ou à la mort si le patient n'est pas traité.

On ne sait pas bien pourquoi les crises se produisent à un âge ou à un moment particulier, et pas à d'autres âges ou à d'autres moments. Mais on sait qu'il existe des facteurs déclenchants chez certains patients, par exemple certains effets de scintillement (discothèques, télévision, etc.), l'hyperpnée, l'hyperhydratation, le manque de sommeil, le stress émotif ou physique. Il est important de noter que ces facteurs ne sont pas les causes de l'épilepsie, mais qu'ils ont une influence sur le moment où se produisent les crises.

Les différents syndromes épileptiques dépendent de l'âge à l'apparition des symptômes, du type de crise, de la présence ou de l'absence de maladie cérébrale décelable, et de facteurs génétiques. La science médicale commence seulement à comprendre ces mécanismes.

Epidemiologie: prévalence, incidence et mortalité

Il n'existe pas de frontières géographiques, raciales ou sociales à la maladie. N'importe qui peut en être atteint. L'épilepsie peut frapper les deux sexes à tout âge, mais plus particulièrement pendant la petite enfance, l'enfance, l'adolescence et la vieillesse. En réalité, chacun, et jusqu'à 5 % de la population mondiale, peut avoir une crise unique à un moment donné de sa vie. Toutefois, le diagnostic d'épilepsie est réservé aux personnes qui ont des crises répétées, aux moins deux crises récurrentes.

La prévalence

La prévalence d'une affection est la proportion de la population souffrant de cette affection à un moment donné dans le temps. La prévalence moyenne de l'épilepsie évolutive (c'est-à-dire la présence de crises chroniques ou rendant nécessaire un traitement), d'après de nombreuses études effectuées dans le monde, se situerait à environ 8.2 pour 1000 dans l'ensemble de la population. Toutefois, il peut s'agir là d'une sous-estimation, car certaines études menées dans des pays en développement (Colombie, Equateur, Inde, Libéria, Nigéria, Panama, République Unie de Tanzanie et Venezuela, par exemple) suggèrent une prévalence plus élevée, supérieure à 10 pour 1000.

  • Il y a donc dans le monde quelque 50 millions d'épileptiques. La prévalence de l'épilepsie sur la durée de la vie, c'est-à-dire le nombre de personnes qui à l'heure actuelle dans le monde souffrent d'épilepsie, en ont souffert par le passé (dans leur enfance, par exemple) ou en souffriront à l'avenir (pendant leur vieillesse, par exemple), pourrait s'élever à près de 100 millions de personnes.

L'incidence

L'incidence d'une affection est le nombre de cas nouveaux survenant pendant une période déterminée, généralement une année. Des études menées dans les pays développés suggèrent une incidence annuelle de l'épilepsie d'environ 50 pour 100 000 pour l'ensemble de la population. Toutefois, des études menées dans les pays en développement laissent entendre que ce chiffre serait proche de 100 pour 100 000 (c'est-à-dire le double).

Les principales raisons de la plus forte incidence de l'épilepsie dans les pays en développement sont le risque plus élevé d'infections cérébrales. Ces risques incluent la neurocysticercose1, la méningite, le paludisme, des complications obstétricales pré- et postnatales et la malnutrition.

La mortalité

  • à une maladie cérébrale sous-jacente comme une tumeur ou une infection;
  • à des crises survenant dans des circonstances dangereuses: noyade, brûlures, traumatisme crânien, etc;
  • à l'état de mal épileptique;
  • à des causes soudaines et inexpliquées, un arrêt respiratoire ou cardio-respiratoire possible pendant une crise; ou
  • au suicide.

Les études sont rares, mais, au Royaume-Uni, les taux de mortalité par épilepsie des jeunes adultes sont trois fois plus élevés que les taux de mortalité toutes causes confondues selon l'âge.

Les causes de l'épilepsie

L'épilepsie est souvent mais pas toujours le résultat d'une maladie cérébrale sous-jacente. N'importe quelle maladie du cerveau peut provoquer une épilepsie, mais tous les patients atteints de la même maladie du cerveau ne seront pas atteints d'épilepsie.

  • Il y a encore beaucoup de gens souffrant d'épilepsie pour qui l'on ne peut pas identifier la cause de la maladie. Dans ces cas-là, la théorie la plus largement acceptée à l'heure actuelle est qu'elle est le résultat d'un déséquilibre entre certaines substances chimiques dans le cerveau, en particulier les messagers chimiques connus sous le nom de neurotransmetteurs.
  • Les enfants et les adolescents sont plus susceptibles de souffrir d'épilepsie d'origine inconnue ou génétique. Plus le patient est âgé, plus il y a de chances que la cause de la maladie soit une maladie cérébrale sous-jacente comme une tumeur du cerveau ou une maladie cérébrovasculaire.
  • Un traumatisme ou une infection du cerveau peuvent entraîner une crise d'épilepsie à tout âge et sont notamment responsables de l'incidence plus élevée de la maladie dans les pays en développement. Par exemple, en Amérique latine, la cysticercose cérébrale (kystes du cerveau dus à une infection par un ténia) est une cause courante d'épilepsie; en Afrique, le paludisme et la méningite en sont d'autres; en Inde, la cysticercose cérébrale et la tuberculose sont autant de causes d'épilepsie.
  • Une maladie fébrile peut, chez les jeunes enfants, déclencher des crises dites convulsions fébriles. Près de 3 % de ces enfants feront plus tard une épilepsie.

Traitement et pronostic

De récentes études menées dans des pays développés et des pays en développement ont montré que jusqu'à 70 % des enfants et des adultes chez qui le diagnostic d'épilepsie venait d'être posé pouvaient être traités avec succès (maîtrise complète des crises pendant plusieurs années) au moyen de médicaments antiépileptiques. Après cinq ans de traitement réussi, les médicaments peuvent être supprimés chez environ 70% des enfants et 60% des adultes, sans risque de rechute.

  • Jusqu'à 30 % des patients peuvent ne pas réagir favorablement aux médicaments. Parmi les facteurs pouvant entraîner un pronostic plus pessimiste figure la présence d'une maladie cérébrale sous-jacente.
  • Les crises partielles (surtout si elles sont associées à une maladie du cerveau) sont plus difficiles à maîtriser que les crises généralisées.
  • Certaines formes d'épilepsie, principalement mais pas uniquement celles qui sont liées à une affection aiguë et brève du cerveau, telle qu'une infection ou un traumatisme, peuvent guérir spontanément. Toutefois, une proportion significative de patients avec des lésions cérébrales présenteront une épilepsie chronique.
  • Pour des raisons économiques et sociales, trois épileptiques sur quatre dans le monde ne sont pas traités du tout. La plupart vivent dans les pays en développement.

Points fondamentaux

  • L'épilepsie est le trouble neurologique du cerveau le plus courant, indépendamment de considérations d'âge, de race, de pays ou de région géographique.
  • Jusqu'à 5 % des habitants du globe auront peut-être une crise dans leur vie.
  • A tout instant, il y a dans le monde au moins 40 millions d'épileptiques, principalement des enfants, des adolescents et des personnes âgées.
  • L'épilepsie peut avoir des conséquences physiques et psychologiques graves, dont la mort subite, des traumatismes ou des troubles de l'humeur.
  • Dans jusqu'à 70% des cas, l'épilepsie répond bien au traitement, mais, pour des raisons économiques et sociales, trois épileptiques sur quatre dans les pays en développement ne sont pas traités.
Partager

Pour plus d'informations:

WHO Media centre
Téléphone: +41 22 791 2222
Courriel: mediainquiries@who.int