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Échinococcose

Aide-mémoire N°377
Mars 2017


Principaux faits

  • L'échinococcose humaine est une maladie parasitaire provoquée par des ténias du genre Echinococcus.
  • Ses 2 formes principales sont l'échinococcose cystique (hydatidose) et l'échinococcose alvéolaire.
  • L'infestation de l'homme se fait par l'ingestion d'œufs de parasites présents dans les aliments, l'eau ou la terre, ou par le contact direct avec les animaux hôtes.
  • Le traitement, souvent coûteux et complexe, peut nécessiter une intervention chirurgicale lourde et/ou une chimiothérapie prolongée.
  • Les programmes de prévention portent sur la vermifugation des hôtes définitifs - le chien et le mouton. Dans le cas de l’échinococcose kystique, les mesures de lutte englobent aussi le renforcement du contrôle des aliments, l’amélioration de l’hygiène des abattoirs et les campagnes de sensibilisation du grand public.
  • On estime que plus d'un million de personnes sont touchées par l'échinococcose à tout moment.
  • L'OMS va valider d'ici à 2020 une série de stratégies efficaces de lutte contre l'échinococcose cystique.

L'échinococcose humaine est une zoonose, c'est à dire une maladie transmise à l'homme par l'animal. Causée par des parasites, les ténias du genre Echinococcus, elle se décline en 4 formes:

  • l'échinococcose cystique, ou hydatidose, due à Echinococcus granulosus;
  • l'échinococcose alvéolaire, due à E. multilocularis;
  • l'échinococcose polycystique, due à E. vogeli;
  • l'échinococcose unicystique, due à E. oligarthrus.

D'un point de vue médical et sur le plan de la santé publique, les 2 formes principales chez l'homme sont l'échinococcose cystique et l'échinococcose alvéolaire.

Transmission

Un certain nombre d’animaux herbivores ou omnivores jouent le rôle d’hôtes intermédiaires d’Echinococcus. Ces animaux s’infectent en ingérant des œufs du parasite présents dans des aliments et de l’eau contaminés et les stades larvaires de ce parasite se développent ensuite dans leurs viscères.

Certains carnivores sont des hôtes définitifs du parasite, qui se trouve au stade mature dans leur intestin. Leur infection se produit lorsqu’ils consomment des viscères d’hôtes intermédiaires abritant le parasite.

Les êtres humains sont ce que l’on appelle des hôtes intermédiaires accidentels qui contractent l’infection de la même façon que les autres hôtes intermédiaires, mais ils ne sont pas capables de transmettre la maladie aux hôtes définitifs.

Il existe plusieurs génotypes d’E. granulosus, dont certains ont des hôtes intermédiaires de prédilection différents. Certains génotypes sont considérés comme des espèces distinctes d’E. granulosus. Tous les génotypes n’entraînent pas d’infection chez l’être humain. Le génotype à l’origine de l’immense majorité des cas échinococcose kystique se maintient principalement dans un cycle chien – mouton – chien, mais peut aussi impliquer plusieurs autres espèces animales domestiques, dont la chèvre, le porc, le bœuf, le chameau et le yack.

L’échinococcose alvéolaire suit habituellement un cycle faisant intervenir plusieurs espèces sauvages comme les renards, d’autres carnivores et des petits mammifères (principalement des rongeurs). Les chiens et les chats domestiques peuvent aussi être infectés.

Signes et symptômes

Échinococcose cystique/hydatidose

L'infection humaine à E. granulosus entraîne le développement d'un ou plusieurs hydatides principalement localisés au niveau du foie et des poumons, mais aussi, plus rarement, des os, des reins, de la rate, des muscles, du système nerveux central et des yeux.

La période d'incubation asymptomatique peut durer de nombreuses années, jusqu'à ce que la croissance des kystes hydatiques déclenche des signes cliniques. Toutefois la moitié environ des patients reçoivent un traitement médical contre l’infection quelques années après leur première infection par le parasite.

Les hydatides du foie sont couramment associés à des douleurs abdominales, nausées et vomissements. Lorsque le poumon est affecté, les signes cliniques incluent la toux chronique, les douleurs thoraciques et l'essoufflement. Les autres signes dépendent de l'emplacement du ou des hydatides et de la pression exercée sur les tissus environnants. Les signes non spécifiques sont en particulier l'anorexie, la perte de poids et l'asthénie.

Échinococcose alvéolaire

L'échinococcose alvéolaire se caractérise par une période d'incubation asymptomatique comprise entre 5 et 15 ans et par le lent développement d'une lésion primaire d'aspect tumoral généralement localisée dans le foie. Parmi les signes cliniques figurent la perte de poids, des douleurs abdominales, un malaise général et des signes d'insuffisance hépatique.

Les métastases larvaires peuvent se propager vers les organes voisins du foie (par exemple, la rate) ou gagner des sites plus lointains (tels que les poumons ou le cerveau) par voie sanguine ou lymphatique. En l'absence de traitement, l'échinococcose alvéolaire est évolutive et fatale.

Distribution géographique

Maladie cosmopolite, l'échinococcose cystique est présente sur chaque continent sauf en Antarctique. L'échinococcose alvéolaire est confinée à l'hémisphère nord, en particulier à certaines régions de la Chine, à la Fédération de Russie et à des pays d'Europe continentale et d'Amérique du Nord.

Dans les régions d'endémie, les taux d'incidence de l'échinococcose cystique chez l'homme peuvent dépasser plus de 50 cas pour 100 000 personnes-années, et les niveaux de prévalence peuvent atteindre jusqu'à 5%-10% dans certaines régions d'Afrique de l’Est, d'Argentine, d'Asie centrale, du Pérou et de Chine. Chez les animaux d'élevage, la prévalence de l'échinococcose cystique observée dans les abattoirs des zones hyperendémiques d'Amérique du Sud va de 20% à 95% des animaux abattus.

C'est dans les zones rurales, où des animaux plus âgés sont abattus, que la prévalence est la plus élevée. En fonction de l'espèce infectée, les pertes de production animale imputables à l'échinococcose cystique découlent de l’impossibilité d’utiliser le foie, et aussi peuvent aussi provenir de la réduction du poids de la carcasse, de la perte de valeur des peaux, de la baisse de la production de lait et de la réduction de la fertilité.

Diagnostic

L'échographie est la technique d'imagerie de choix pour le diagnostic des formes cystiques et alvéolaire chez l'homme. Elle est généralement complétée ou validée par la tomographie informatisée (scanner) et/ou par l'imagerie par résonance magnétique (IRM).

Les kystes peuvent être découverts fortuitement lors d'une radiographie. Des anticorps spécifiques sont décelés par différents tests sérologiques et peuvent étayer le diagnostic. Des biopsies et des ponctions guidées par échographie peuvent également servir au diagnostic différentiel entre les kystes, les tumeurs et les abcès.

Traitement

Le traitement des formes cystiques et alvéolaire, souvent coûteux et complexe, nécessite parfois une intervention chirurgicale lourde et/ou une chimiothérapie prolongée.

Quatre possibilités existent pour le traitement de l'échinococcose cystique:

  • traitement des kystes hydatiques au moyen de la technique PAIR (ponction, aspiration, injection, ré-aspiration);
  • chirurgie;
  • chimiothérapie anti-infectieuse; et
  • attente vigilante.

Le choix doit principalement se fonder sur les échographies du kyste, en fonction du stade de celui-ci, ainsi que sur les infrastructures médicales et ressources humaines disponibles.

Concernant l'échinococcose alvéolaire, les principes généraux restent le diagnostic précoce et la chirurgie radicale (telle que celle pratiquée pour les tumeurs), suivis d'une prophylaxie anti-infectieuse à l'albendazole. Si la lésion est confinée, la chirurgie radicale permet la guérison. Malheureusement, la maladie est diagnostiquée à un stade avancé chez de nombreux patients et, si la chirurgie palliative n'est pas accompagnée d'un traitement anti-infectieux complet et efficace, on observe de fréquentes rechutes.

Le dépistage précoce des infections à E. granulosus et E multilocularis, en particulier dans les contextes pauvres en ressources reste nécessaire ainsi que la nécessité d’évaluer les options en matière de traitement clinique. Un vaccin utilisant un antigène recombinant de l’oncosphère d’E. granulosus (EG95) est en cours d'essai chez le mouton, en vue de son évaluation et de sa commercialisation potentielle pour empêcher l’infection par ce germe des agneaux. Ce vaccin pourrait compléter les mesures de lutte telles que le traitement des chiens et l’abattage des moutons vieillissants.

Conséquences sur la santé et l'économie

Les formes cystiques et alvéolaire présentent dans les 2 cas une forte charge de morbidité. À l'échelle mondiale, plus d'un million de personnes vivraient avec l’une ou l’autre de ces maladies. Nombre d'entre elles connaîtront des syndromes cliniques sévères qui engagent le pronostic vital en l'absence de traitement. Même lorsqu'elles sont traitées, leur qualité de vie est bien souvent réduite.

Pour l’échinococcose cystique, le taux de mortalité post-opératoire est de 2,2% en moyenne et 6,5% des cas environ rechutent après l’intervention, ce qui prolonge la convalescence.

En 2015, le groupe de référence de l’OMS sur l’épidémiologie des maladies d’origine alimentaire a estimé que l’échinococcose était à l’origine de 19 300 décès et d’ environ 871 000 années de vie ajustées sur l’incapacité (DALY)1 par an dans le monde. Selon les estimations actuelles, l’échinococcose cystique entraînerait la perte de 1 à 3 millions d’années de vie ajustées sur l’incapacité (DALY)1 par an.

Les coûts annuels imputables à l'échinococcose cystique sont estimés à 3 milliards de dollars (US $) en estimant le traitement des cas et les pertes pour le secteur de l'élevage.

Prévention, surveillance et lutte

Il est essentiel de disposer de données de surveillance solides afin de connaître la charge de la maladie et d’évaluer l’efficacité des programmes de lutte. Toutefois, comme pour d’autres maladies négligées qui sévissent principalement dans les populations sous-desservies et les régions reculées, les données sont très peu nombreuses et il faudra y accorder davantage d’attention s’il on veut mettre en œuvre et évaluer des programmes de lutte.

Échinococcose cystique/hydatidose

La surveillance de l'échinococcose cystique chez l'animal est difficile parce que l'infection est asymptomatique chez le bétail et les chiens. Le besoin de surveillance n'est pas non plus reconnu par les communautés ou les services vétérinaires locaux qui n'en font pas une priorité.

L'échinococcose cystique est une maladie évitable car des espèces animales domestiques en sont les hôtes définitifs et intermédiaires. Il a été démontré que la vermifugation périodique du chien, l'amélioration de l'hygiène lors de l'abattage (y compris la destruction appropriée des abats infectés) et les campagnes de sensibilisation du grand public permettaient de réduire et, dans les pays à revenu élevé, de prévenir la transmission, et d'atténuer la charge de morbidité chez l'homme.

La vaccination du mouton avec un antigène recombinant (EG95) d'E. granulosus ouvre des perspectives encourageantes pour la prévention et la lutte. Des essais du vaccin EG95 menés à petite échelle chez le mouton font état d'une efficacité et d'une innocuité élevées: les agneaux vaccinés n'ont pas été infectés par E. granulosus.

Un programme associant la vaccination des agneaux, la vermifugation du chien et l'abattage des moutons les plus âgés pourrait permettre en moins de 10 ans d'éliminer l'échinococcose cystique chez l’homme.

Échinococcose alvéolaire

La prévention et la lutte contre l'échinococcose alvéolaire sont plus complexes, car des espèces animales sauvages interviennent dans le cycle en tant qu'hôtes définitifs et intermédiaires. La vermifugation régulière des carnivores domestiques qui entrent en contact avec des rongeurs sauvages devrait aider à réduire le risque d'infection chez l'homme.

Le déparasitage des hôtes définitifs sauvages ou errants au moyen d’appâts contenant des anthelminthiques a permis d’obtenir des baisses significatives de la prévalence de l’échinococcose alvéolaire, selon des études européennes et japonaises. L’abattage des renards et des chiens errants semble très inefficace. La durabilité et l’efficacité de telles campagnes par rapport à leur coût sont controversées.

Action de l'OMS et des pays concernés

L’OMS aide les pays à développer et à mettre en œuvre des projets pilotes débouchant sur la validation des stratégies de lutte contre l’échinococcose cystique d’ici 2020. La collaboration de l’OMS avec les autorités vétérinaires et de sécurité sanitaire des aliments ainsi qu’avec d’autres secteurs est essentielle pour atteindre les résultats à long terme consistant à réduire la charge de morbidité et à préserver la chaîne de valeurs alimentaire. L’OMS appuie le renforcement des capacités par des cours de formation à l’intention du personnel médical et paramédical, axés sur la prise en charge clinique de l’échinococcose cystique dans les zones rurales des pays touchés.

Le groupe de travail informel de l’OMS sur l’échinococcose continue d'établir les priorités afin de mettre au point des orientations sur la détection et la prise en charge clinique de l’échinococcose kystique. Le groupe s’attache également à promouvoir la collecte et la présentation de données épidémiologiques.

Le Maroc a achevé un projet visant à décentraliser le diagnostic et les techniques thérapeutiques et à promouvoir la stratégie PAIR (ponction, aspiration, injection, réaspiration) dans les zones rurales et d’hyperendémie. En complément, il faut mettre l’accent sur la prévention chez l’animal et dans le secteur de la sécurité sanitaire des aliments.

La Mongolie a reconnu l’importance de l’échinococcose en tant que problème de santé publique et, à la demande du ministère de la Santé de ce pays, l’OMS a mené en 2013 une analyse de la situation initiale. Cette analyse portait principalement sur la mise en œuvre d’un diagnostic précoce et sur la constitution d’un réseau de surveillance de base couvrant les êtres humains et les animaux en vue de connaître la charge actuelle de morbidité. Aucun investissement conséquent n’a été réalisé contre l’échinococcose et les progrès programmatiques sont donc au point mort.

La Chine a entrepris d’intégrer la prévention, l’endiguement et le traitement de l’échinococcose dans ses plans économiques et de développement en vue d’attirer l’attention sur le vaste problème que représente cette maladie dans le pays, en particulier dans les républiques d’Asie centrale.


1 Une DALY (année de vie ajustée sur l’incapacité) peut être comprise comme une année perdue de vie en bonne santé. La somme de ces DALY dans la population, ou la charge de morbidité, peut être considérée comme une évaluation de l'écart entre la situation sanitaire actuelle et une situation sanitaire idéale où toute la population vivrait jusqu'à un âge avancé, sans maladie ni handicap.