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Syndrome de Guillain-Barré

Aide-mémoire
Octobre 2016


Principaux faits

  • Le syndrome de Guillain-Barré est une affection rare dans laquelle le système immunitaire du patient attaque les nerfs périphériques.
  • Bien qu’elle puisse toucher les personnes de tout âge, cette maladie est plus fréquente à l’âge adulte et chez les sujets de sexe masculin.
  • La plupart des personnes atteintes du syndrome de Guillain Barré se rétablissent pleinement, même dans les cas les plus graves.
  • Les cas graves de syndrome de Guillain-Barré sont rares, mais peuvent entraîner une paralysie quasi complète.
  • Les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré doivent faire l’objet d’un traitement et d’un suivi, certaines pouvant nécessiter des soins intensifs. Le traitement repose sur des soins de soutien et l’immunothérapie.

Introduction

Dans le syndrome de Guillain-Barré, le système immunitaire du patient attaque une partie du système nerveux périphérique. Le syndrome peut atteindre les nerfs qui commandent les mouvements musculaires, ainsi que ceux qui transmettent les sensations douloureuses, thermiques et tactiles. Il peut ainsi entraîner une faiblesse musculaire et la perte de sensation dans les jambes et/ou les bras.

Il s’agit d’une maladie rare. Bien qu’elle puisse toucher les personnes de tout âge, elle est plus fréquente à l’âge adulte et chez les sujets de sexe masculin.

Symptômes

Les symptômes durent généralement quelques semaines et la majorité des patients se rétablissent sans présenter de complications neurologiques graves à long terme.

  • Les premiers symptômes du syndrome de Guillain-Barré se manifestent comme une faiblesse ou des picotements. qui généralement débutent dans les jambes, et peut se propager dans les bras et le visage.
  • Chez certains sujets, ces symptômes peuvent évoluer pour aller jusqu’à une paralysie des jambes, des bras ou des muscles du visage. Chez 20% à 30% des patients, on observe une atteinte des muscles thoraciques, rendant la respiration difficile.
  • Chez les cas graves, la capacité à parler et à déglutir peut être touchée. Ces cas sont considérés comme exposés à un risque vital et doivent être traités dans des services de soins intensifs.
  • La plupart des malades se rétablissent pleinement, même dans les cas les plus graves, bien qu’une faiblesse puisse persister chez certains.
  • Même dans les meilleurs contextes sanitaires, 3% à 5% des patients atteints du syndrome de Guillain Barré décèdent de complications de la maladie, telles qu’une paralysie des muscles de la respiration, une septicémie, une embolie pulmonaire ou un arrêt cardiaque.

Causes

Le syndrome de Guillain-Barré est souvent déclenché par une infection – bactérienne ou virale – ou plus rarement par la vaccination ou une intervention chirurgicale.

Dans les pays touchés par l’infection à virus Zika, on a observé une augmentation inattendue du nombre de cas de syndrome de Guillain-Barré. L’explication la plus probable au vu des données disponibles sur les épidémies d’infection à virus Zika et sur le syndrome de Guillain-Barré est que l’infection à virus Zika est un déclencheur du syndrome de Guillain-Barré.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur les symptômes et les résultats de l’examen neurologique, notamment la diminution ou la perte des réflexes tendineux profonds. On peut réaliser une ponction lombaire pour confirmer le diagnostic à condition qu’elle ne retarde pas le traitement.

Les autres tests visant à identifier la cause sous jacente, comme les analyses sanguines, ne sont pas nécessaires pour poser le diagnostic et ne doivent pas différer le traitement.

Traitement et soins

Les recommandations relatives au traitement et aux soins pour les personnes présentant un syndrome de Guillain-Barré sont les suivantes:

  • Le syndrome de Guillain-Barré est potentiellement mortel. Les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré doivent être hospitalisés pour pouvoir être étroitement suivis.
  • Les soins de soutien consistent notamment à surveiller la respiration, le rythme cardiaque et la tension artérielle. En cas d’atteinte respiratoire, les patients nécessitent généralement une ventilation assistée. Ils doivent faire l’objet d’un suivi pour détecter les complications éventuelles, notamment une fréquence cardiaque anormale, une infection, une thrombose, une hypertension ou une hypotension.
  • Il n’existe aucun traitement curatif contre le syndrome de Guillain-Barré, mais les thérapies disponibles permettent de soulager les symptômes et de réduire la durée de la maladie.
  • En raison de la nature auto-immune de la maladie, sa phase aiguë est généralement traitée par immunothérapie, par une plasmaphérèse visant à éliminer les anticorps du sang ou par l’injection d’immunoglobulines intraveineuses. Cette approche est plus souvent bénéfique lorsqu’elle est initiée 7 à 14 jours après l’apparition des symptômes.
  • Si des faiblesses musculaires persistent après la phase aiguë de la maladie, des services de rééducation peuvent être nécessaires pour aider les patients à retrouver leur force musculaire et leur capacité de mouvement.

Action de l’OMS

L’OMS aide les pays touchés par l’infection à virus Zika à prendre en charge le syndrome de Guillain-Barré :

  • en améliorant la surveillance du syndrome de Guillain-Barré dans ces pays;
  • en donnant des recommandations pour l’évaluation et la prise en charge du syndrome de Guillain-Barré;
  • en aidant les pays à mettre en œuvre les recommandations et à renforcer les systèmes de santé afin d’améliorer la prise en charge des patients atteints de syndrome de Guillain-Barré;
  • en définissant un programme de recherche sur le syndrome de Guillain-Barré.