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吉兰–巴雷综合征

实况报道
2016年10月


重要事实

  • 吉兰–巴雷综合征是一种人体自身免疫系统攻击其周围神经的罕见病症。
  • 各个年龄的人群均可遭受影响,但在成人和男性当中更为常见。
  • 大多数吉兰–巴雷综合征患者,即使最严重的病例也能完全恢复。
  • 吉兰–巴雷综合征的重症病例并不常见,但可能导致近乎完全瘫痪。
  • 吉兰–巴雷综合征可能危及生命。吉兰–巴雷综合征患者应当得到治疗和监测,有些可能需要重症监护。治疗包括支持性护理和一些免疫疗法。

简介

在吉兰–巴雷综合征情况中,人体免疫系统攻击部分外周神经系统。这种综合征可能影响控制肌肉运动的神经以及传达疼痛、温度和触觉感受的神经,会导致腿部和/或手臂肌肉无力和感觉丧失。

这是一种罕见病症,尽管在成人和男性中更为常见,但各年龄的人群均可遭受影响。

症状

症状通常持续数周,大多数病人能够恢复,没有长期、严重的神经系统并发症。

  • 吉兰–巴雷综合征的最初症状包括虚弱或刺痛感,一般从腿部开始,可蔓延至手臂和脸部。
  • 对某些人而言,这些症状可能导致腿部、手臂或面部肌肉瘫痪。20%-30%的人胸肌会受到影响,使呼吸发生困难。
  • 吉兰–巴雷综合征重症病例的说话和吞咽能力可能受到影响。这些病例被视为存在生命威胁,应当在重症监护室对感染者进行治疗。
  • 大多数吉兰–巴雷综合征患者,即使最严重的病例也能完全恢复,不过有些人可能会继续感到虚弱无力。
  • 即使在最好的环境中,也会有3%-5%的吉兰–巴雷综合征患者死于并发症,包括控制呼吸的肌肉瘫痪、血液感染、肺血栓或心脏骤停等。

病因

在出现吉兰–巴雷综合征之前往往存在感染。这种感染可能属于细菌或病毒性质。吉兰–巴雷综合征也可因疫苗使用或外科手术触发。

在寨卡病毒感染背景下,已有吉兰–巴雷综合征病例在疫情国家出现意外上升的描述。以寨卡病毒感染疫情和吉兰–巴雷综合征方面的现有证据做出的最佳可能解释是,寨卡病毒感染可能是吉兰–巴雷综合征的一个触发因素。

诊断

诊断以症状和神经系统检查结果(包括深部肌腱反射减少或丧失)为依据。为获取支持性信息,可进行腰椎穿刺,但不应延迟治疗。不需要利用为确定潜在触发因素所做的验血等其它一些检测来做出吉兰–巴雷综合征诊断,不应使检测延迟治疗。

治疗与护理

以下为吉兰–巴雷综合征患者的治疗和护理建议:

  • 吉兰–巴雷综合征可能危及生命。吉兰–巴雷综合征患者应当住院以便能得到密切监测。
  • 支持性护理包括监测呼吸、心跳和血压。如果患者呼吸能力受损,通常会为其安放呼吸机。所有的吉兰–巴雷综合征患者都应当监测包括心跳异常、感染、血栓以及高血压或低血压等并发症。
  • 对吉兰–巴雷综合征没有已知的特效药物。但治疗可帮助改善症状并缩短病程。
  • 鉴于该病属于自身免疫性疾病,在急性期通常使用免疫疗法进行治疗,如置换血浆以去除血液中的抗体或者静脉注射免疫球蛋白。在症状出现后7-14天启动治疗往往最有益。
  • 如果在病症急性期之后持续存在肌无力现象,则患者可能需要康复服务以加强肌肉并恢复运动。

世卫组织的应对

世卫组织支持各国在寨卡病毒感染背景下通过以下方式处理吉兰–巴雷综合征:

  • 在受到寨卡病毒影响的国家加强吉兰–巴雷综合征监测。
  • 提供吉兰–巴雷综合征评估和管理指南。
  • 支持各国落实指南并为改进吉兰–巴雷综合征病例管理加强卫生系统。
  • 确定对吉兰–巴雷综合征的研究议程。