Datos y cifras
- La noma es una grave enfermedad gangrenosa de la boca y la cara. Su patogenia está ligada a múltiples microorganismos inespecíficos y a un conjunto de factores de riesgo modificables y determinantes sociales subyacentes que tiene en común con otras enfermedades tropicales desatendidas.
- La noma afecta sobre todo a niños de entre 2 y 6 años y se da casi siempre en comunidades pobres. Aunque el continente más afectado es África, también se han notificado casos en Asia, las Américas y otras regiones.
- Según los cálculos más recientes de la OMS sobre la carga de morbilidad, que datan de 1998, cada año se producen 140 000 casos nuevos de noma y la prevalencia de la enfermedad se cifra en 770 000 casos. Aunque esos cálculos situaban la tasa de letalidad en un 90%, los datos demuestran que con un tratamiento precoz es posible reducir en gran medida esta cifra.
- Resulta difícil hacer estimaciones precisas de la carga de morbilidad de la noma, dado que muchos casos no son diagnosticados, y por ende tampoco tratados ni notificados, debido a la rápida evolución de la enfermedad, la elevada tasa de letalidad, la endeblez de los sistemas de salud, incluidas las labores de vigilancia, la estigmatización que acompaña a la noma y el escaso conocimiento que de esta dolencia tienen los agentes de salud y cuidadores.
- Los niños afectados que sobreviven a la enfermedad suelen arrastrar graves consecuencias estéticas y secuelas funcionales, como desfiguración facial, dificultades para respirar, deglutir y hablar y deficiencias visuales, todo lo cual contribuye aún más a su aislamiento social, su estigmatización su discriminación y, en consecuencia, a la vulneración de sus derechos humanos.
Información general
La noma es una grave enfermedad gangrenosa de la boca y la cara que evoluciona con rapidez. Afecta principalmente a niños de 2 a 6 años que padecen malnutrición o enfermedades infecciosas y viven en condiciones de extrema pobreza, con una higiene bucodental deficiente y un sistema inmunitario fragilizado (1). También puede darse en adultos que sufran inmunodeficiencia a causa del VIH, de una leucemia o de otras enfermedades (2).
La enfermedad, también denominada cancrum oris o estomatitis gangrenosa, se da sobre todo en el África subsahariana, aunque también se han notificado casos en América Latina, Asia y otras regiones. La noma comienza como una lesión de los tejidos blandos (llaga) de las encías. Después evoluciona hacia una gingivitis necrotizante aguda, que progresa rápidamente y destruye los tejidos blandos y luego los tejidos duros y la piel de la cara. En general se considera que es una afección oportunista y no contagiosa.
Los supervivientes padecen desfiguración facial grave, tienen dificultades para hablar y comer, sufren estigmatización social y necesitan cirugía compleja y rehabilitación. Si se detecta la enfermedad en una fase temprana, es posible atajar rápidamente su progresión con medidas básicas de higiene, antibióticos y una mejor alimentación.
Magnitud del problema
Resulta difícil calcular con precisión el número de casos de noma debido a la rápida progresión de la enfermedad, la elevada tasa de letalidad, la endeblez de los sistemas de salud y de vigilancia epidemiológica, la mudabilidad y heterogeneidad de los criterios con que se define la dolencia, la estigmatización social que la acompaña y el escaso conocimiento que de ella tienen los agentes de salud y cuidadores. Las cifras mundiales de incidencia, prevalencia y letalidad que la OMS calculó en 1998 (incidencia de 140 000 casos al año, prevalencia de 770 000, letalidad del 90%) siguen siendo las más citadas, pero en realidad, dadas las limitaciones metodológicas, en gran medida se desconocen tanto la verdadera magnitud de la carga de morbilidad como el número de supervivientes. A tenor de informes y datos recientes, quizá la tasa de letalidad de la noma sea ahora inferior al 90%, y aún es posible reducirla sobremanera si se administra tratamiento en las primeras fases de la enfermedad (2).
Desde principios de los años 2000 se han descrito más de 13 000 casos de noma en publicaciones científicas. La distribución de estos casos pone de manifiesto que la enfermedad es prevalente más allá de la llamada "franja de la noma", región del continente africano que se extiende de Mauritania a Etiopía, pues se observa la presencia de casos en países africanos que quedan fuera de esta zona y también en otras partes del mundo como Asia y el Pacífico, América, Oriente Medio y Europa (3).
La noma es un marcador de pobreza absoluta. En 2012, el Consejo de Derechos Humanos de las Naciones Unidas afirmó que la desatención de que es objeto esta enfermedad puede llegar a constituir una vulneración de los derechos básicos de los niños y formuló un amplio conjunto de recomendaciones acordes con las estrategias del programa de lucha contra la noma de la Oficina Regional de la OMS para África (4).
Factores de riesgo y patogenia
A día de hoy se tiene un limitado conocimiento de la etiología y la patogenia de la noma. Los datos parecen indicar que la noma es causada por múltiples microorganismos inespecíficos. También se han comunicado muchos y diversos factores de riesgo ligados a la enfermedad: las investigaciones ponen de relieve nexos con la malnutrición, otras causas de inmunodeficiencia, infecciones subyacentes, mala salud bucodental y condiciones de pobreza extrema. La noma está considerada una enfermedad oportunista y no contagiosa: no hay constancia de datos científicos que avalen la existencia de transmisión directa de una persona a otra.
Diagnóstico
El diagnóstico de la noma reposa en criterios clínicos que difieren según la fase de evolución de la enfermedad. Actualmente no existe ninguna prueba de diagnóstico que se pueda practicar en el lugar de consulta. La OMS clasifica la noma en 5 fases clínicas: fase 0 – gingivitis (inflamación de las encías); fase 1 – gingivitis necrosante aguda; fase 2 – edema; fase 3 – gangrena; fase 4 – cicatrización; y fase 5 – secuelas.
Tratamiento
La detección precoz es un factor crucial, ya que el tratamiento reviste máxima eficacia en las primeras etapas de la enfermedad, cuando se manifiesta en forma de inflamación agresiva de las encías (gingivitis necrosante aguda). Para tratar la noma se suelen prescribir antibióticos ampliamente disponibles, acompañados de consejos y ayuda para mejorar la higiene bucodental, enjuagues bucales con desinfectante (cabe utilizar agua salada o clorhexidina) y suplementos nutricionales. Si se diagnostica la enfermedad en sus etapas iniciales, el tratamiento puede deparar una adecuada cicatrización de las lesiones, sin que queden secuelas duraderas. En casos más graves puede ser necesario intervenir quirúrgicamente y vendar las lesiones. Cuando la noma alcanza la fase gangrenosa de la enfermedad, con una visible perforación de la cara, hay gran probabilidad de que los niños supervivientes presenten una grave desfiguración facial, tengan dificultades para comer y hablar, sufran de estigmatización social y aislamiento y requieran cirugía reconstructiva.
Respuesta de la OMS
Tras el inicio en 1994 del programa de la OMS de lucha contra la noma, el programa de salud bucodental de la OMS ha venido encabezando la labor de lucha contra la noma a escala mundial y regional, en particular con la aplicación, en once países prioritarios de la Región de África de la OMS, del programa regional en la materia, que apunta básicamente a dotar a trabajadores de salud, agentes sociales y comunidades de mayor capacidad para prevenir, detectar con prontitud y atender los casos de noma. El hecho de que la población conozca mejor esta dolencia, sumado a la prestación de atención psicológica, ayuda a eliminar la estigmatización y a mejorar la reintegración en la sociedad de los supervivientes de y sus allegados. La integración de la noma en los sistemas existentes de vigilancia de la salud puede procurar un mayor acervo de datos y un más fácil acceso a ellos, además de fortalecer el liderazgo de los ministerios de salud gracias a una mejor colaboración intersectorial y multisectorial.
Además, la OMS ha alentado a sus Estados Miembros a abordar de manera más integrada tanto la prevención y el control de la noma, influida por diversos factores de riesgo modificables, como una serie de determinantes sociales subyacentes que esta afección tiene en común con las enfermedades tropicales desatendidas.
A raíz de una recomendación del Grupo Consultivo Estratégico y Técnico sobre Enfermedades Tropicales Desatendidas, en diciembre de 2023 la noma fue incluida en la lista de enfermedades tropicales desatendidas de la OMS, con la idea de integrar la enfermedad en la Hoja de Ruta para las Enfermedades Tropicales Desatendidas 2021-2030. Con este proceso la OMS hace efectiva su firme voluntad de respaldar las actividades de sensibilización, movilización de recursos para I+D y ejecución de intervenciones contra la noma, en coordinación con los programas de lucha contra las enfermedades tropicales desatendidas a escala nacional.
Aun antes de esa decisión, la noma era tenida en cuenta en el trabajo sobre el terreno contra las enfermedades tropicales desatendidas con manifestaciones cutáneas (y otras enfermedades de la piel) y estaba presente en productos y recursos técnicos como el curso OpenWHO de dermatología tropical o la aplicación de telefonía móvil SkinNTD. Actualmente hay un curso en línea dedicado específicamente a la noma que está disponible en francés, hausa, hindi, inglés y portugués.
Referencias
1. Srour, M. L., Marck, K., & Baratti-Mayer, D. Noma: Overview of a Neglected Disease and Human Rights Violation. The American Journal of Tropical Medicine and Hygiene, 2017, 96(2), 268–274.
2. Maguire B et al.. An updated systematic review of the evidence-based knowledge on the distribution, associated risk factors, the prevention and treatment modalities for Noma. Oxford: Observatorio de Datos sobre Enfermedades Infecciosas (Universidad de Oxford), 2023.
3. Galli A, Brugger C, Fürst T, Monnier N, Winkler SM, Steinmann P. Prevalence, incidence, and reported global distribution of noma: a systematic literature review. Lancet Infectious Diseases, 2022, 15:S1473-3099(21)00698-8.
4. Naciones Unidas. Consejo de Derechos Humanos. Comité Asesor. Estudio del Comité Asesor del Consejo de Derechos Humanos sobre la malnutrición grave y las enfermedades de la infancia, con los niños afectados por la noma como ejemplo, A/HRC/19/73, Ginebra: Naciones Unidas, 24 de febrero de 2012. https://digitallibrary.un.org/record/722000