Cardiopathie rhumatismale

Principaux faits

La cardiopathie rhumatismale est la maladie cardiaque la plus répandue chez les moins de 25 ans.
Selon les estimations, elle touche 55 millions de personnes dans le monde et entraîne environ 360 000 décès chaque année, la grande majorité dans les pays à revenu faible ou intermédiaire.
La maladie est due à une lésion des valves cardiaques causée par un ou plusieurs épisodes de rhumatisme articulaire aigu, qui est une réaction inflammatoire auto-immune à une infection de la gorge provoquée par un streptocoque du groupe A (pharyngite à streptocoque ou angine aiguë).
Elle survient généralement dans l’enfance et peut entraîner la mort ou un handicap à vie.
La cardiopathie rhumatismale peut être évitée au moyen de la prévention des infections streptococciques, en s’attaquant à la pauvreté et en améliorant les conditions de vie et de logement, ou en traitant rapidement les infections streptococciques avec des antibiotiques lorsqu’elles surviennent.

Vue d’ensemble

La cardiopathie rhumatismale est un problème de santé publique grave, mais évitable. La maladie commence par un mal de gorge et/ou des infections cutanées causées par une bactérie appelée Streptococcus pyogenes (streptocoque du groupe A) qui peut se transmettre aisément d’une personne à l’autre de la même manière que les autres infections des voies respiratoires supérieures. Les infections streptococciques sont plus fréquentes chez l’enfant.

Chez certaines personnes, cette infection streptococcique provoque une réaction du système immunitaire contre les tissus de l’organisme, notamment une inflammation et une cicatrisation des valves cardiaques. Elle est connue sous le nom de rhumatisme articulaire aigu. La cardiopathie rhumatismale résulte de l’inflammation et de la cicatrisation des valves cardiaques causées par le rhumatisme articulaire aigu.

Facteurs de risque

Le rhumatisme articulaire aigu touche principalement les enfants et les adolescents vivant dans des pays à revenu faible ou intermédiaire, et vivant dans des communautés marginalisées, dont les peuples autochtones, en particulier lorsque la pauvreté est très répandue et que l’accès aux services de santé est limité. Les personnes qui vivent dans des conditions de surpeuplement et de pauvreté sont les plus à risque de développer la maladie.

Lorsque le rhumatisme articulaire aigu et la cardiopathie rhumatismale sont endémiques, cette dernière est la principale cardiopathie détectée chez la femme enceinte et se caractérise par un taux de morbidité et de mortalité maternelle et périnatale assez élevé. Les femmes enceintes atteintes de cardiopathie rhumatismale sont exposées à un risque d’une issue défavorable, notamment d’arythmies cardiaques et d’insuffisance cardiaque en raison de l’augmentation de la volémie qui exerce une pression accrue sur les valves cardiaques. Il n’est pas rare que les femmes ignorent qu’elles sont atteintes d’une cardiopathie rhumatismale jusqu’à la grossesse.

La maladie a été éradiquée dans de nombreuses régions du monde, toutefois elle reste répandue en Afrique subsaharienne, au Moyen-Orient, en Asie centrale et méridionale, dans le Pacifique Sud et parmi les immigrés et les personnes âgées dans les pays à revenu élevé, en particulier chez les peuples autochtones.

Signes et symptômes

Les symptômes du rhumatisme articulaire aigu sont notamment les suivants :
fièvre ;
articulations douloureuses, en particulier les genoux, les chevilles, les coudes et les poignets ;
douleur qui se déplace entre différentes articulations ;
fatigue intense ;
mouvements corporels saccadés et incontrôlables appelés chorée ;
nodules indolores sous la peau près des articulations et/ou éruption cutanée avec anneaux roses avec un centre clair (les deux rares) ;
souffle cardiaque.
Parmi les symptômes des lésions valvulaires cardiaques associées aux cardiopathies rhumatismales figurent notamment les suivants :
douleur thoracique ou inconfort ;
essoufflement ;
œdèmes au niveau de l’estomac, des mains ou des pieds ;
fatigue intense ;
rythme cardiaque rapide ou irrégulier.

Traitement

Il n’existe pas de traitement curatif de la cardiopathie rhumatismale et les lésions des valves cardiaques sont permanentes. Les patients atteints de cardiopathie rhumatismale sévère auront souvent besoin d’une intervention chirurgicale pour remplacer ou réparer la ou les valves lésées. Selon la gravité de la maladie, des médicaments peuvent également être nécessaires pour traiter les symptômes de l’insuffisance cardiaque ou des anomalies du rythme cardiaque. Des médicaments permettant de diminuer la coagulation du sang afin de réduire le risque de thrombose peuvent également être nécessaires. Dans le cas d’une maladie grave, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour réparer ou remplacer les valves cardiaques. Ce système n’est souvent pas disponible dans les pays à revenu faible, ou lorsqu’il est disponible, les coûts peuvent être trop élevés s’ils ne sont pas couverts dans le cadre des plans nationaux de santé, exposant ainsi les familles à une pression financière accrue.

Prévention

Étant donné que la cardiopathie rhumatismale résulte du rhumatisme articulaire aigu, une stratégie importante consiste à prévenir l’apparition du rhumatisme articulaire aigu. Le traitement de l’angine streptococcique avec des antibiotiques adapté permettra de prévenir le rhumatisme articulaire aigu.

Une fois qu’un patient a été identifié comme souffrant de rhumatisme articulaire aigu, il est important de prévenir d’autres infections streptococciques, car celles-ci pourraient provoquer un nouvel épisode de rhumatisme articulaire aigu et des lésions supplémentaires aux valves cardiaques. La stratégie pour prévenir une infection streptococcique consiste à traiter le patient avec des antibiotiques sur une longue période. Le traitement antibiotique le plus efficace pour prévenir d’autres infections est la benzathine benzylpénicilline G qui est administrée par injection intramusculaire toutes les 3 à 4 semaines pendant plusieurs années.

Dans les pays où la cardiopathie rhumatismale est endémique, les principales stratégies de prévention, de lutte contre la maladie et d’élimination sont les suivantes :

améliorer le niveau de vie ;
élargir l’accès au dépistage et aux soins adaptés pour les personnes atteintes d’infections streptococciques présumées ou confirmées, de rhumatisme articulaire aigu ou de cardiopathie rhumatismale et le traitement des complications de cette dernière au moyen de médicaments ;
assurer une offre régulière d’antibiotiques de qualité garantie pour la prévention primaire et secondaire ; et
planifier, élaborer et mettre en œuvre des programmes réalistes pour prévenir et combattre la cardiopathie rhumatismale, accompagnés d’un suivi et d’une surveillance adaptés, à titre de composante intégrée de la riposte fournie par les systèmes de santé nationaux.

Enjeux

Il est possible de prévenir la cardiopathie rhumatismale par une prise en charge efficace de l’angine streptococcique ; cependant, le traitement à ce stade précoce n’est souvent pas atteint. En effet, les familles n’ont peut-être pas le temps ou l’argent pour se rendre dans un établissement de santé, ou peuvent ne pas solliciter de soins en raison d’une faible sensibilisation au risque potentiel que présente une angine streptococcique non traitée. Les agents santé peuvent également ne pas avoir les connaissances nécessaires pour diagnostiquer et prendre en charge de manière adaptée l’angine streptococcique. En l’absence de traitement, un rhumatisme articulaire aigu peut alors se développer.

À l’heure actuelle, un grand nombre de personnes souffrant de cardiopathie rhumatismale ne sont pas diagnostiquées ou le sont à un stade avancé lorsque les lésions cardiaques sont très graves. La cardiopathie rhumatismale demeure la principale cause de complications cardiaques chez la mère pendant la grossesse. Dans de nombreux pays d’endémie de la maladie, l’accès à la chirurgie valvulaire qui sauve des vies est limité ou inexistant. Les mesures visant à arrêter la progression vers une cardiopathie rhumatismale grave nécessitent des traitements à long terme et un système de santé efficace pour fournir ces services. En outre, le traitement étant à long terme, il peut être coûteux et difficile pour les patients de se rendre régulièrement dans un établissement de santé, et certains patients peuvent éviter les injections en raison de l’inconfort ou de la peur des événements indésirables.

Un apport régulier en benzathine benzylpénicilline G est une condition préalable essentielle au traitement des maux de gorge et à la prévention des infections récurrentes. Cependant, l’antibiotique est sujet à des pénuries mondiales. Les coûts de fabrication élevés et les faibles prix d’achat ont poussé certains fabricants hors du marché alors que la demande pour le médicament augmente. Lorsque le médicament n’est pas disponible sur le marché, les schémas thérapeutiques à long terme nécessaires sont perturbés.

Investir dans l’approvisionnement sûr en la benzathine benzylpénicilline G de qualité garantie permettra de prévenir la récurrence des pénuries mondiales et contribuera aux efforts mondiaux visant à accroître l’accès à des médicaments essentiels de qualité garantie, sûrs, efficaces et abordables dans le cadre de la couverture sanitaire universelle.

Riposte de l’OMS

En 2018, l’Assemblée mondiale de la Santé a adopté la résolution WHA 71.14 dans laquelle l’OMS était priée de lancer une riposte mondiale coordonnée pour lutter contre les cardiopathies rhumatismales et le rhumatisme articulaire aigu. Pour donner suite à cette résolution, en 2024, l’Organisation a publié des lignes directrices sur la prévention et le diagnostic du rhumatisme articulaire aigu et des cardiopathies rhumatismales (en anglais). Par ailleurs, les bureaux régionaux de l’OMS, en collaboration avec les États Membres, ont élaboré des plans de travail afin de mettre en place ces interventions pour prévenir les cardiopathies rhumatismales et fournir des soins aux personnes qui en sont déjà atteintes dans le cadre de l’ensemble d’interventions essentielles de l’OMS pour lutter contre les maladies non transmissibles (en anglais) ou PEN-Plus dans la Région africaine.

Le fait d’assurer un approvisionnement régulier et de qualité en benzathine benzylpénicilline constitue également une priorité clé du treizième programme général de travail de l’OMS, en particulier la priorité stratégique relative à la couverture sanitaire universelle et à l’accès aux médicaments, aux vaccins et aux produits de santé. En outre, la feuille de route de l’OMS pour l’accès aux médicaments, aux vaccins et aux autres produits de santé, 2019-2023 (en anglais) et le Groupe de travail technique de l’OMS sur la benzathine benzylpénicilline visent à faire face aux problèmes mondiaux relatifs à l’offre et à la demande de benzathine benzylpénicilline et de veiller à ce qu’un produit de qualité garantie, sûr et efficace soit disponible quand cela est nécessaire.