حقائق أساسية
- متلازمة غيّان – باريه هي حالة مرضية نادرة يهاجم فيها الجهاز المناعي للشخص الأعصاب المحيطية.
- يمكن أن يصاب بها الناس من جميع الأعمار، ولكنها أكثر شيوعاً لدى البالغين والذكور.
- يتعافى معظم الناس تماماً حتى من أشد حالات متلازمة غيّان – باريه وخامة.
- الحالات الوخيمة من متلازمة غيّان - باريه نادرة ولكنها قد تؤدي إلى شلل شبه كامل ومشاكل في التنفس.
- من المحتمل أن تكون متلازمة غيّان - باريه مهددة للحياة. وينبغي علاج المصابين بمتلازمة غيّان - باريه ورصد حالتهم في أسرع وقت ممكن؛ وقد يحتاج البعض منهم إلى العناية المركزة. ويشمل العلاج الرعاية الداعمة وبعض العلاجات المناعية.
لمحة عامة
في متلازمة غيّان - باريه، يهاجم الجهاز المناعي للجسم جزءاً من الجهاز العصبي المحيطي. ويمكن أن تؤثر المتلازمة على الأعصاب التي تتحكم في حركة العضلات وكذلك على الأعصاب التي تنقل الألم ودرجة الحرارة وأحاسيس اللمس. وقد يؤدي ذلك إلى ضعف العضلات، وفقدان الإحساس في الساقين و/أو الذراعين، ومشاكل في البلع أو التنفس.
وهي حالة نادرة، وعلى الرغم من أنها أكثر شيوعاً لدى البالغين والذكور، فقد يصاب بها الأشخاص من جميع الأعمار.
الأعراض
تستمر الأعراض عادة لبضعة أسابيع، حيث يتعافى معظم الأفراد دون التعرض لمضاعفات عصبية وخيمة طويلة الأمد.
وتشمل الأعراض الأولى لمتلازمة غيّان - باريه الإحساس بالوهن أو النخز. وعادة ما تبدأ في الساقين ويمكن أن تنتشر إلى الذراعين والوجه.
وبالنسبة لبعض الناس، قد تؤدي هذه الأعراض إلى شلل في الساقين أو الذراعين أو عضلات الوجه. ولدى حوالي ثلث الناس، تتأثر عضلات الصدر، مما يسبب صعوبة في التنفس.
وقد تتأثر القدرة على الكلام والبلع في الحالات الوخيمة من متلازمة غيّان – باريه. وتعتبر هذه الحالات مهددة للحياة، وينبغي علاج المصابين في وحدات العناية المركزة.
ويتعافى معظم الناس تماماً حتى من أشد حالات متلازمة غيّان – باريه وخامة، على الرغم من أن البعض يظل يعاني من الوهن.
وحتى في أفضل الأماكن، يموت عدد قليل من المرضى المصابين بمتلازمة غيّان - باريه بفعل المضاعفات، التي قد تشمل شلل العضلات التي تتحكم في التنفس، أو عدوى الدم، أو جلطات الرئة، أو السكتة القلبية.
الأسباب
متلازمة غيّان – باريه هي متلازمة نادرة. وسبب الإصابة بها غير مفهوم تماماً، ولكن معظم الحالات تلي التعرض لعدو بفيروس أو بكتيريا. ويدفع ذلك الجهاز المناعي إلى مهاجمة الجسم نفسه. وتشكل العدوى ببكتيريا العطيفة الصائمية، التي تسبب التهاب المعدة والأمعاء (بما في ذلك أعراض الغثيان والقيء والإسهال)، أحد أكثر عوامل الخطر شيوعاً للإصابة بهذه المتلازمة. ويمكن أن يصاب الأشخاص أيضاً بمتلازمة غيّان - باريه بعد الإصابة بالأنفلونزا أو غيرها من حالات العدوى الفيروسية بما في ذلك فيروس الضخم الخلوي وفيروس إيبشتاين-بار وفيروس زيكا.
وفي حالات نادرة، قد تزيد التطعيمات من خطر الإصابة بمتلازمة غيّان - باريه، ولكن احتمال حدوث ذلك منخفض للغاية. وتظهر الدراسات أن الناس أكثر عرضة لأن يصابوا بمتلازمة غيّان - باريه من العدوى مثل الأنفلونزا مقارنة بإصابتهم بها من اللقاح المعطى للوقاية من العدوى، وهو لقاح الأنفلونزا في هذه الحالة. وقد تؤدي العمليات الجراحية، في بعض الأحيان، إلى الإصابة بمتلازمة غيّان - باريه.
التشخيص
يعتمد التشخيص على الأعراض والنتائج المتعلقة بالفحص العصبي بما في ذلك انخفاض أو فقدان الإحساس بالمنعكسات الوترية العميقة. ويمكن إجراء البزل القَطَنِي أو تخطيط كهربية العضل للحصول على معلومات داعمة، إلا أنه لا ينبغي تأخير العلاج. والاختبارات الأخرى، مثل اختبارات الدم، اللازمة لتحديد السبب الأساسي ليست مطلوبة لإجراء تشخيص متلازمة غيّان - باريه وينبغي ألا تؤخر العلاج. وينبغي مراقبة أي شخص يعتقد أنه مصاب بمتلازمة غيّان - باريه عن كثب في حالة وجود صعوبات في التنفس.
العلاج والرعاية
فيما يلي توصيات لعلاج المصابين بمتلازمة غيّان - باريه ورعايتهم:
- من المحتمل أن تكون متلازمة غيّان - باريه مهددة للحياة. وينبغي إدخال مرضى متلازمة غيّان - باريه إلى المستشفى حتى يمكن مراقبتهم عن كثب.
- تتضمن الرعاية الداعمة مراقبة التنفس ونبضات القلب وضغط الدم. وعادة ما يوضع الشخص على جهاز التنفس الصناعي في الحالات التي تضعف فيها قدرته على التنفس. وينبغي مراقبة جميع المرضى المصابين بمتلازمة غيّان - باريه بحثاً عن المضاعفات، التي يمكن أن تشمل ضربات القلب غير الطبيعية، وحالات العدوى، وجلطات الدم، وارتفاع ضغط الدم أو انخفاضه.
- لا يوجد علاج معروف لمتلازمة غيّان - باريه، ولكن العلاجات يمكن أن تساعد على تحسين أعراض هذه المتلازمة وتقصير أمدها.
- نظراً لطبيعة المناعة الذاتية للمرض، تعالج مرحلته الحادة في العادة بالعلاج المناعي، مثل تبادل البلازما لإزالة الأجسام المضادة من الدم أو الغلوبولين المناعي الوريدي. وغالباً ما يكون هذا العلاج مفيداً إذا شُرع فيه بعد 7 إلى 14 يوماً من ظهور الأعراض.
- في الحالات التي يستمر فيها ضعف العضلات بعد المرحلة الحادة من المرض، قد يحتاج المرضى إلى خدمات إعادة التأهيل لتقوية عضلاتهم واستعادة قدرتهم على الحركة.
استجابة منظمة الصحة العالمية
تدعم منظمة الصحة العالمية البلدان في التدبير العلاجي لمتلازمة غيان – باريه من خلال ما يلي:
- تعزيز ترصد العوامل المسبّبة مثل بكتيريا العطيفة الصائمية أو فيروس زيكا؛
- توفير مبادئ توجيهية لتقييم متلازمة غيّان – باريه وتدبيرها علاجياً؛
- دعم البلدان في تنفيذ المبادئ التوجيهية وتعزيز النظم الصحية لتحسين التدبير العلاجي لحالات متلازمة غيان – باريه؛'
- تحديد خطة بحوث بشأن متلازمة غيّان - باريه.
وتهدف خطة العمل العالمية المتعددة القطاعات التي وضعتها المنظمة بشأن الصرع والاضطرابات العصبية الأخرى إلى معالجة التحديات والثغرات في توفير الرعاية والخدمات للأشخاص الذين يعانون من اعتلالات عصبية مثل متلازمة غيّان - باريه وضمان استجابة شاملة ومنسقة بين القطاعات.